¿Qué es la enfermedad de moyamoya en los niños?
Introducción de la enfermedad
Cobertura del seguro médico: No
Sitio de aparición: vasos sanguíneos craneales
Departamento de registro: Cirugía vascular pediátrica
Infeccioso: No contagioso
Grupos frecuentes: niños
La enfermedad de Moyamoya se refiere a la enfermedad en la base del cerebro durante la angiografía cerebral Estenosis y la oclusión del extremo del sifón de la arteria carótida interna y el extremo proximal de la arteria cerebral anterior o media se acompañan de la formación de una red vascular anormal en la base del cerebro. Esta red tiene la forma del humo que se emite al fumar, por eso se denomina enfermedad cerebrovascular de moyamoya. Debido a diferentes puntos de vista sobre su etiología y patogénesis, hay muchos nombres para esta enfermedad en la literatura, como oclusión de la arteria cerebral basal con telangiectasia, enfermedad oclusiva del anillo de la arteria basal cerebral idiopática, hipoplasia de la arteria carótida interna con pseudocerebro cerebral, arteria cerebral. enfermedad oclusiva del anillo y síndrome de moyamoya. Etiología patológica
La causa de esta enfermedad se desconoce. En la actualidad, esta enfermedad se divide principalmente en dos categorías: congénita y adquirida.
1. Causas congénitas:
La enfermedad de moyamoya congénita suele tener factores genéticos. En los últimos años se ha destacado que los factores genéticos raciales son la causa de esta enfermedad. Alva informó que esta enfermedad ocurre en 7 de cada 7 gemelos monocigóticos en la misma familia, y alrededor de 10 en Japón tienen la enfermedad de moyamoya familiar. En los últimos años, los resultados de la investigación sobre la enfermedad de moyamoya familiar sugieren que los genes de esta enfermedad se encuentran en el número 3. , 7 y 17. El brazo largo del cromosoma (17q25).
2. Causas adquiridas:
La enfermedad de moyamoya adquirida es causada por una variedad de causas, como la anemia falciforme, la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa y la enfermedad de almacenamiento original, después de la radiación. terapia, enfermedad del tejido conectivo, coartación aórtica, síndrome de Apert y diversas infecciones del sistema nervioso central, como meningitis tuberculosa, meningitis purulenta, leptospirosis, sífilis, etc. Síntomas y signos
Esta enfermedad puede presentarse en todos los grupos de edad, siendo la edad máxima de aparición en niños menores de 10 años. Las manifestaciones clínicas se pueden dividir en dos categorías: tipo isquémico y tipo hemorrágico.
1. Tipo isquémico:
Los niños con tipo isquémico son en su mayoría de tipo isquémico, mientras que los pacientes adultos presentan principalmente hemorragia intracraneal. Karasawa et al. reportaron 104 casos de enfermedad de moyamoya en niños. La manifestación clínica más común fue la hemiplejía, de los cuales 57 casos fueron ataque isquémico transitorio (AIT) y 44 casos fueron hemiplejía persistente. El caso más común de disfunción cortical fue 21. casos. Vale la pena señalar que el AIT ocurre con mayor frecuencia en los primeros 4 años después del primer inicio y se vuelve menos común a partir de entonces. Algunos niños pueden tener dolores de cabeza, que pueden ocurrir varios meses o un año antes de la hemiplejía.
2. Tipo hemorrágico:
También se ha visto que el primer síntoma de algunos niños es la hemorragia subaracnoidea, manifestándose como dolor de cabeza intenso, resistencia cervical evidente y signo meníngeo ***. esperar. En los adultos, la hemorragia subaracnoidea es el primer síntoma más común, seguida de la discinesia. El Hospital Infantil de Beijing informó 19 casos de enfermedad de moyamoya, incluidos 12 casos en pacientes mayores de 5 años (63). Entre los 19 niños, 10 tuvieron debilidad episódica de las extremidades o hemiplejía como primer síntoma (53). Las principales manifestaciones clínicas incluyeron 17 casos de hemiplejía, incluidos 7 casos de hemiplejía alterna, 11 casos de afasia motora y 10 casos de dolor de cabeza. Las indicaciones clínicas incluyen niños con debilidad de las extremidades o hemiplejía, afasia motora o dolor de cabeza como síntomas principales. Si se detecta la posibilidad de esta enfermedad, se debe realizar una angiografía por resonancia magnética (ARM) o una angiografía cerebral de la cabeza lo antes posible para esforzarse por lograr un diagnóstico temprano. Y un examen más detallado ayudará a aclarar la causa.
3. Síntomas complicados:
Otros síntomas de esta enfermedad incluyen deterioro sensorial, ataques epilépticos, ceguera, movimientos involuntarios, retraso mental y anomalías mentales. Patogenia
La lesión básica de esta enfermedad es la estenosis crónica progresiva y la oclusión del círculo arterial en la base del cerebro causada por diversas razones, y gradualmente forma una circulación colateral, que está compuesta por la arteria de Henbnei dilatada. Arteria lenticuloestriada, anterior y posterior Está formada por la arteria coroidea, ramas desde la arteria cerebral posterior hasta el tálamo óptico, capilares dilatados en los ganglios basales y cápsula interna.
Es un fenómeno compensatorio, no un cambio en las características de una determinada enfermedad. La angiografía es una red de vasos sanguíneos anormales. Si el curso de la enfermedad progresa lentamente y la circulación colateral es abundante, no se producirán síntomas clínicos obvios, si la oclusión vascular progresa rápidamente y no se puede formar una compensación colateral, se manifestará como una serie de síntomas de isquemia de la arteria carótida interna, como hemiplejía, afasia, etc. Debido a que la pared anormal del vaso sanguíneo es delgada, prolifera y está ubicada en el área de alta presión proximal a la oclusión, está sujeta a una mayor presión y flujo sanguíneo, por lo que puede romperse y formar una hemorragia subaracnoidea.
Diagnóstico de la enfermedad
Diferenciar de otras enfermedades cerebrovasculares, como hemorragia intracraneal, embolia cerebrovascular, etc.
1. Hemorragia cerebrovascular:
Más común en lesiones cerebrales traumáticas, lesiones de nacimiento, a veces púrpura trombocitopénica, anemia aplásica, hemofilia, leucemia, tumores cerebrales y deficiencia tardía adquirida de vitamina K, etc. ., todo puede complicarse con una hemorragia cerebrovascular. El inicio clínico es agudo, con síntomas y signos de convulsiones, coma, parálisis, rigidez de nuca e hipertensión intracraneal (como dolor de cabeza intenso, vómitos frecuentes en proyectil, edema del disco óptico, pulso lento, presión arterial alta, etc.). El líquido cefalorraquídeo obtenido mediante punción lumbar es uniformemente rojo, tiene mayor presión y contiene glóbulos rojos frescos. Los glóbulos rojos encogidos aparecen después de unas horas. Se complica fácilmente con la hernia del surco del hipocampo y la hernia de las amígdalas cerebelosas, que pueden provocar una muerte rápida.
2. Embolia vascular cerebral:
En la endocarditis infecciosa, cardiopatía reumática, estenosis de la válvula mitral y fibrilación auricular, el trombo de la pared del corazón puede desprenderse y provocar un infarto cerebral. La embolia cerebral también puede ocurrir ocasionalmente debido a una embolia gaseosa, una embolia grasa en fracturas abiertas complejas o una embolia infectada por tromboflebitis. El inicio clínico es repentino y a veces ocurre en segundos. Debido a que se une fácilmente a la arteria cerebral media, tiene el signo de triple desviación. El líquido cefalorraquídeo suele ser normal o puede tener eritrocitosis leve. Puede haber una leve alteración de la conciencia en la etapa aguda, pero la duración es corta y los síntomas de hipertensión intracraneal son leves. El extremo distal de la embolia cerebral es propenso a hemiplejía residual y demencia debido al edema cerebral secundario y la encefalomalacia posterior, infarto lacunar y cavitación.
3. Trombosis cerebral:
La tetralogía de Fallot, la policitemia vera, la trombocitemia, la coagulación intravascular diseminada y otras viscosidades de la sangre pueden complicarse con la trombosis arterial. El inicio clínico es relativamente lento. Es probable que se produzca un síndrome de tres desviaciones de la cápsula interna leve o moderado y la conciencia prácticamente no se ve afectada. El líquido cefalorraquídeo es mayoritariamente normal sin glóbulos rojos.
4. Endoarteritis cerebral:
En el pasado, la meningitis tuberculosa, la meningitis bacteriana y la leptospirosis se complicaban fácilmente con endoarteritis cerebral, que ahora es poco común. Las enfermedades del tejido conectivo (especialmente el lupus eritematoso sistémico), la meningitis criptocócica y las infecciones virales no específicas a veces se complican con arteritis cerebral media y síndrome hemipléjico. La afección de este último es leve y suele volver a la normalidad después de 1 a 2 meses. Las personas con leptospirosis pueden desarrollar hemiplejía alterna o incluso parálisis bilateral. Métodos de examen
1. Examen de laboratorio:
Generalmente, no hay anomalías en los exámenes de laboratorio de rutina durante el inicio de la enfermedad. En el examen del líquido cefalorraquídeo, a excepción de los niños con hemorragia subaracnoidea, algunos niños pueden tener proteínas ligeramente elevadas en el líquido cefalorraquídeo, pero el recuento de células y la bioquímica son normales. Para aclarar la causa, se deben realizar pruebas rutinarias de anticuerpos inmunológicos virales en sangre y líquido cefalorraquídeo.
2. Otros exámenes auxiliares:
(1) Examen de electroencefalograma: Los cambios son inespecíficos y pueden aparecer ondas lentas en el lado de la lesión, lo que ayuda a determinar el lado. de la lesión.
(2) Examen de neuroimagen: el diagnóstico de la enfermedad de moyamoya se basa principalmente en el diagnóstico de neuroimagen. Por lo tanto, la angiografía por resonancia magnética cerebral (ARM) o la angiografía por sustracción digital (DSA) se utilizan para la enfermedad de moyamoya pediátrica. una base importante para el diagnóstico de esta enfermedad. Como nueva tecnología de imágenes vasculares, la ARM puede reflejar mejor la ubicación y el alcance de las lesiones vasculares intracraneales y, debido a que no es invasiva, es rápida, no requiere agentes de contraste y es fácil de repetir, es probable que se convierta en un tratamiento importante. para enfermedades cerebrovasculares pediátricas y métodos técnicos de uso común. Mediante examen MRA o DSA, esta enfermedad puede mostrar estenosis u oclusión en el extremo del sifón de la arteria carótida interna y la parte proximal de la arteria cerebral anterior o media. Se forma una red anormal de vasos sanguíneos en la base del cerebro. La mayoría de los casos involucran a ambas partes, pero también pueden ocurrir en casos unilaterales. La afectación unilateral puede progresar a daño bilateral en 1 a 2 años.
Métodos de tratamiento
1. Tratamiento de la causa:
En la actualidad, no existe un tratamiento radical para esta enfermedad. Si la causa es clara, se debe tratar la causa.
2. Tratamiento sintomático:
También hay un número considerable de casos en los que no se puede encontrar la enfermedad primaria. Se puede utilizar principalmente una variedad de medidas de tratamiento. aumentar el flujo sanguíneo cerebral. No existen medicamentos que puedan prevenir la progresión de esta enfermedad.
3. Tratamiento farmacológico:
Para niños con infarto cerebral isquémico se puede utilizar expansión de volumen, vasodilatadores, antagonistas de iones calcio e infusión intravenosa de dexametasona.
4. Tratamiento quirúrgico:
El tratamiento quirúrgico se puede utilizar en pacientes con enfermedad de moyamoya cuya causa se desconoce. Existen muchos métodos quirúrgicos, como la anastomosis de la arteria temporal superficial y la arteria cerebral media (STA-MCA), la angioplastia combinada cerebro-dural-arterial (EDAS) y la angioplastia combinada cerebro-dural-arterial-muscular (EDAMS). Debido a que las arterias de los niños son pequeñas, la angioplastia EDAMS tiene buenos resultados. Para aquellos con grandes hematomas en el parénquima cerebral que han causado compresión cerebral, sin duda será necesaria una cirugía para extirpar los hematomas. Precauciones
1. Precauciones para la prevención:
Prevenir y tratar activamente diversas enfermedades infecciosas, como tuberculosis, supuración, sífilis, leptospirosis, etc., y prestar atención a la prevención de enfermedades genéticas y controlar el trabajo.
2. Precauciones de pronóstico:
La causa de esta enfermedad aún se desconoce y no existe una cura radical. Si la causa de la enfermedad de moyamoya secundaria es clara, puede mejorar con. En el tratamiento de la enfermedad primaria, algunas operaciones pueden lograr buenos resultados.
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