Protuberancias rojas en la parte posterior de las articulaciones de los dedos, picazón en la piel y, a veces, grietas.

La pitiriasis rubra pilaris (pitiriasis rubra pilaris), también conocida como pitiriasis pilaris (pitiriasis pilaris), se caracteriza por un eritema escamoso en la piel primero, y luego aparecen grupos de pápulas foliculares, y las pápulas se fusionan entre sí. otras y parecen placas similares a las de la psoriasis, a menudo van acompañadas de queratosis palmoplantar.

Esta enfermedad cursa con pápulas queratósicas foliculares especiales de color marrón rojizo, que suelen aparecer en el dorso de los dedos, el cuello y los lados extensores de las extremidades. La piel es engrosada y áspera, con escamas leves o moderadas, y. Queratosis palmar y plantar. El diagnóstico del exceso y las características histopatológicas generalmente no son difíciles.

Actualmente no existe un tratamiento especial para esta enfermedad, pero se pueden utilizar los siguientes métodos según corresponda.

1. Tratamiento sistémico

(1) La vitamina A se puede tomar por vía oral, de 150.000 a 300.000 unidades por día, dividida en 3 veces, para niños, 100.000 unidades por día, que es bueno para el sistema gastrointestinal. Para pacientes con malabsorción del tracto, se puede utilizar la inyección intramuscular. Si el medicamento no es efectivo después de dos meses de uso, deje de tomarlo. Aquellos que sean efectivos pueden continuar tomándolo. Preste atención a la aparición de efectos secundarios cuando se utiliza en grandes dosis durante un período prolongado. Los síntomas incluyen pérdida de apetito, picazón en la piel, cabello seco, caída del cabello, labios agrietados, irritabilidad, dolor de huesos, fracturas y aumento de la presión intracraneal (dolor de cabeza, vómitos).

(2) Retinoides: comúnmente se utiliza ácido 13-cis retinoico, con una dosis de 0,5 a 1 mg/kg por día, por vía oral en dosis divididas. A partir de ahora aumentar la dosis en 0,5 mg por kilogramo de peso corporal cada 2 a 3 semanas hasta que aparezca el efecto. La dosis terapéutica habitual es de 0,5 a 2 mg/(kg · d); comenzar con etretinato a 0,25 a 0,5 mg/(kg · d) y tomar el medicamento de forma continua durante varios meses puede aliviar la afección, pero puede recaer después de suspender el tratamiento. droga.

(3) 100 mg de vitamina E cada vez, tomados por vía oral 3 veces al día, pueden mejorar la eficacia de la vitamina A.

(4) Los corticosteroides solo son adecuados para pacientes con eritrodermia aguda progresiva o secundaria. Pueden aliviar temporalmente los síntomas, por lo que generalmente no son adecuados para su uso.

(5) Inmunosupresor: este medicamento tiene efectos secundarios graves y puede usarse según corresponda en pacientes con afecciones más graves, especialmente aquellos con eritrodermia sistémica. Metotrexato (mtx) de uso común, de 10 a 25 mg por semana mediante inyección intramuscular o goteo intravenoso. La azatioprina se toma por vía oral en dosis de 50 a 100 mg divididas en 2 a 3 veces al día. Durante el período de medicación, se deben observar cambios en el régimen sanguíneo y la función hepática.

(6) Medicina Tradicional China Los principios del tratamiento son eliminar el calor, eliminar el viento y enfriar la sangre. Los ingredientes incluyen raíz de tierra, raíz de radix, raíz de peonía, raíz de pasto, semilla de buey, yeso, anemarrhena, schizonepeta, saposhnikovia, etc., tomar 1 dosis por día, decoctar en agua. Además, se pueden utilizar glucósidos de tripterigio 20 mg/hora, 3 veces al día.

2. Tratamiento local: El tratamiento local debe basarse en los principios de hidratación y queratólisis del 3% al 5% de pomada de ácido salicílico, del 10% al 20% de pomada de urea y del 10% al 20% de hígado de bacalao. Se puede utilizar aceite, ungüento de tretinoína al 0,1%. Además, los ungüentos o cremas tópicos con corticosteroides también tienen ciertos efectos.

3. Fisioterapia: se puede aplicar baño de salvado, baño de almidón y baño de manantial mineral.

La causa de esta enfermedad aún se desconoce. Los pacientes suelen tener antecedentes familiares, y varias personas de una misma familia pueden tener la enfermedad, por lo que algunas personas creen que esta enfermedad suele ser una enfermedad de la piel autosómica dominante. . Sin embargo, Cao Yuanhua informó 64 casos de pityria rubra pilaris en China, de los cuales solo 24 tenían antecedentes familiares. Por lo tanto, la causa de la enfermedad no puede explicarse completamente por factores genéticos. Además, la enfermedad tiene muchas características clínicas e histológicas. que es una enfermedad por deficiencia de vitaminas (especialmente vitamina A) para las cuales el tratamiento con altas dosis de vitamina A es ineficaz. Y Brunsting demostró mediante la prueba de adaptación a la oscuridad que la gran mayoría de los registros médicos no tienen deficiencia de vitamina A.

Otras anomalías de la función endocrina, disfunción hepática o determinados factores infecciosos también pueden ser factores predisponentes a esta enfermedad.

Las características histopatológicas más significativas son la hiperqueratosis epidérmica y los tapones de queratina folicular, con un pelo en el interior del tapón. Hay paraqueratosis punteada cerca de la boca del folículo piloso, la capa granular está ligeramente engrosada, la capa espinosa está irregularmente hipertrófica y puede haber cambios de licuefacción en las células basales. Los pequeños vasos sanguíneos en la dermis superficial están dilatados y los linfocitos están dilatados. infiltrado alrededor y cerca del folículo piloso.

La pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel caracterizada por pequeñas pápulas queratósicas foliculares y placas escamosas diseminadas. Al principio suele haber escamas y eritema en el cuero cabelludo.

También puede haber eritema y escamas finas parecidas a salvado en la cara y el cuello. Posteriormente, comienzan a aparecer pápulas características. Las pápulas son del tamaño del mijo y se presentan en la boca de los folículos pilosos. Son de color marrón rojizo o tienen color normal. color de la piel El centro de la pápula a menudo pasa por una raíz encogida. Los pelos vellosos o pelos son fáciles de romper y se convierten en pequeñas manchas negras. Los tapones de la cutícula se extienden hasta la boca de los folículos pilosos, por lo que son difíciles de desprender. Las pápulas aumentan gradualmente y se agrupan en láminas, de forma muy parecida a la aparición de "piel de gallina".

El daño es más común en el tronco, los lados extensores de las extremidades y las nalgas, etc. Especialmente pequeñas pápulas de queratosis folicular ocurren en la parte posterior del primer y segundo nudillo de los dedos, convirtiéndose en un síntoma único. En esta enfermedad, las pápulas queratósicas, a veces adyacentes, se fusionan entre sí para formar placas de color marrón rojizo, que a menudo aparecen simétricamente en los lados extensores de los codos y las rodillas. Tienen escamas finas parecidas a salvado, muy parecidas a la psoriasis, pero. cerca de las típicas pápulas queratósicas foliculares se pueden ver. Las palmas y las plantas de los pies suelen tener eritema escamoso con bordes claros. El estrato córneo se engrosa claramente y se agrieta con facilidad. La mayoría de los pacientes tienen hiperqueratosis palmoplantar. Las uñas de las manos y los pies también pueden verse afectadas, de color gris oscuro, engrosadas y quebradizas. De grano horizontal, fácilmente quebradizo y agrietado. La exfoliación ocurre en todo el cuerpo sin daño folicular evidente, mostrando una extensa eritrodermia seca y escamosa.

A excepción de un ligero picor, sequedad y tensión en la piel, esta enfermedad generalmente no presenta síntomas sistémicos y suele provocar erupciones en verano